动脉瘤样骨囊肿和骨巨细胞瘤的区别，两者主要的区别在于内容物的不同。有些是需要经过切除以后送病理，骨巨细胞瘤主要以巨细胞以及局部恶变和恶变倾向的细胞、幼稚细胞等作为主要的诊断。
而动脉瘤样骨囊肿是单发性的良性囊肿，里面含有丰富的血液组织，这是和骨巨细胞瘤另一大主要区别。
两者有些相似之处，比如偏心性的囊肿，并且会有局部的疼痛，在干骺端以及关节处比较多见。一般可以通过影像学检查进行一定的区别，是否含有大量的血液、抽液进行检查等也有鉴别诊断的意义。