先天性胆总管囊肿一般不是遗传所导致的，大多与先天性胆管发育缺陷等有关。
先天性胆总管囊肿是一种先天性异常的疾病，发病机制较为复杂，大多与先天性胆管发育缺陷等有关。例如在胚胎发育的过程中，受到外源性的有害因素影响时，很有可能会导致胆管先天发育缺陷，从而引起先天性胆总管囊肿。
此外，受到胆管远端梗阻以及神经分布异常等因素影响时，也可能会导致先天性胆总管囊肿的发生。由于此类因素均与遗传机制并无关联，所以先天性胆总管囊肿一般不是遗传导致的。
先天性胆总管囊肿虽然病因比较复杂，但大多数的患者通过及时治疗后可以达到治愈的目的，并不影响自然寿命。
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