先天性胆总管囊肿也有癌变的可能。
先天性胆总管囊肿可出现局部胆管原发性异常地扩张，胆道的任何部位均可能出现病变，但胆总管病变比较常见。若有先天性胆总管囊肿，就比较容易引起胆汁排出不畅，可继发胆管结石以及反复出现胆管炎，在慢性炎症刺激下可导致胆管上皮发生癌变的风险增加。
另外，先天性胆总管囊肿会有胰胆管汇入异常的表现，而造成胰液反流。若胰液进入胆总管囊肿，也会增加胆总管发生癌变的几率。
先天性胆总管囊肿虽然是良性疾病，但有癌变的风险，外科手术是治疗先天性胆总管囊肿有效的治疗方式，可通过开腹手术、腹腔镜手术等进行治疗。
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