先天性胆总管囊肿大多为良性的，仅有少数的患者在病情逐渐进展的过程中，可能会发展为恶性。
先天性胆总管囊肿的发病因素尚不明确，可能和胰胆管合流异常、妊娠期病毒感染、遗传等因素有关。先天性胆总管囊肿在早期时大多为良性，但胆管内的胆汁淤积以及胰腺反流可能会增加胆管的炎症，甚至会有癌变的几率。由于随着年龄的增加，恶变的几率也会增加，因此在临床上对于诊断为先天性胆总管囊肿者通常需要配合医生采取手术治疗，降低先天性胆总管发生癌变的概率。
先天性胆总管囊肿患者在采取手术之后还应注意做好相应的护理，预防发生感染，同时应听从医生指导，定期前往医院进行复查。
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