氨基酸是可以产生蛋白质的重要成分。
一般氨基酸分解的时候也会产生能量，可以供给身体使用。氨基酸代谢异常指的是其分解产生能量的过程产生意外或者其合成蛋白质的过程产生意外。如果是孩子出现这种情况，一般是先天发育的部分氨基酸酶出现异常，导致某些蛋白质合成出现障碍。如果是老年人出现这种情况，一般指能量供给障碍，导致大量的氨基酸异常分解，会出现消瘦等症状。
氨基酸代谢异常是先天性酶缺损、缺失或者其它疾病所致的氨基酸分解和合成代谢异常。它的原因主要有两个，先天性因素和后天性因素。