氨基酸代谢病可以控制，主要是通过药物治疗及饮食调整改善症状，控制疾病的发展。比如对于氨基酸代谢异常儿童引起的抽搐发作，可以在医生指导下服用抗癫痫药物，从而控制癫痫的发作。
通过饮食疗法也可以控制氨基酸代谢病，比如枫糖浆尿病、尿素代谢障碍的高氨血症，通过低蛋白饮食可以得到有效控制。
如高赖氨酸血症等代谢病通过限制氨基酸入量，也可以控制病情。需要注意的是氨基酸代谢病仅能对症治疗，一般不能改变氨基酸的异常。