先天性肠闭锁确诊患者，首先积极纠正水、电解质、酸碱平衡紊乱，然后进行手术治疗，纠正闭塞。闭塞位置越高，预后越好，早诊断早、治疗可提高治愈率，否则患者多在1周内死于继发性腹膜炎、继续性肠穿孔、肠坏死等，明确闭锁类型后对症治疗。
隔膜切除适用于膜式闭锁，端端吻合适用于盲段式闭锁。术中应切除闭锁近端扩大肥厚、血供差的肠管，以防止发生术后吻合口闭塞、通过性障碍。
结肠造瘘二期，行肠吻合术适用于结肠闭锁。