典型胆管炎和胆管癌比较好区分，而不典型胆管炎和胆管癌有可能会混淆。
典型胆管炎表现为右上腹疼痛、发热、黄疸等症状，病情加重会引发急性化脓性梗阻性胆管炎，还会引发寒战、高热、低血压，甚至有发绀、昏迷，有死亡危险。
而不典型胆管炎包括原发性硬化性胆管炎与硬化性胆管癌，很难区别，往往在手术冰冻切片时也不易区别，需要外科医师和病理学者的共同协作诊断疾病。
胆管癌有一部分是由长期胆管炎引起，典型表现为无痛性间接性黄疸，会伴有贫血、乏力、消瘦、体重减轻等全身表现，结合核磁和CA199可协助诊断。