肝内胆管结石病的治疗目前仍以手术为主，因为即使是无症状的结石，长期存在也可能导致胆汁的淤积、肝脏的损伤和掉落至胆管造成相应的并发症。
目前该病的治疗原则是解除梗阻、祛除病灶和通畅引流，这三方面紧密相连，缺一不可。
解除结石或狭窄的梗阻是手术治疗的关键；祛除病灶是手术治疗的核心，同时又常是解除梗阻的重要手段；而通畅引流则是防止感染复发和结石再生的措施，但又必须以解除梗阻和祛除病灶为前提。非手术治疗只有在完成了上述三个基本要求后才能奏效。