坏死性结节病样肉芽肿病是一种非常少见的疾病，它是一种独立的血管炎性肉芽肿病。具体的发病机制不是特别清楚，有可能和免疫机制有关系。病人发生了免疫功能紊乱，有可能会导致坏死性结节病样肉芽肿病的发生。
坏死性结节病样肉芽肿病的诊断，主要是依靠病理检查。在病理当中可以发现非干酪样坏死性肉芽肿形成和坏死性的血管炎。肉芽肿由上皮细胞、淋巴细胞、多核巨细胞等构成。
中央可见凝固性的坏死，坏死性肉芽肿可以直接侵入肺小血管壁导致血管壁增厚、管腔狭窄或者是闭塞，形成以血管为中心的梗死样坏死，是坏死性结节病样肉芽肿病最主要的特征。