坏死性结节病样肉芽肿病是一种独立的血管炎性肉芽肿病，发病率相对比较低。多数是见于40岁~60岁左右的成年人，女性发病率相对要稍微高一些。
临床表现是以肺部的表现比较多见，可以有咳嗽、胸痛、发热、全身的不适。另外患者还有可能会出现浸润影，肺内可以有大片的实变、空洞，而且可以有单发或多发的结节影，以双肺多发的结节影最为多见。可以有纵隔淋巴结肿大、胸膜增厚、胸腔积液等等。
肺外的累及相对来比较少见，偶尔的可能会出现皮损，视觉的损伤。有的患者也有可能会出现脑，周围神经的损伤等等。