坏死性结节病样肉芽肿病，是一种原发性的肺肉芽肿性疾病。通常情况下发病原因并不是特别明确，有可能和外源性过敏性炎症有关系。通常情况下发生坏死性结节病样肉芽肿病的时候，病理组织学上可以显示融合的结节病样或上皮样肉芽肿，伴有血管炎和大片的坏死。它是一种系统性的疾病，并非局限于肺部。
临床上，有可能会出现咳嗽、发热、胸痛、气急、全身的不适以及体重减轻等症状，有的时候也有可能会累及到肺外的器官，包括眼、脑和周围神经、骨骼肌和消化道等，有可能会出现相应的症状。
对于局限性的病变，可以进行手术切除。弥漫性的病变，可以考虑使用肾上腺皮质激素来进行治疗。