变应性肉芽肿血管炎的病因不明，但与过敏及变态反应性疾病相关性很强，包括：过敏性鼻炎、鼻息肉以及支气管哮喘。约70%的患者血清IgE水平或外周血或组织中嗜酸性粒细胞升高。尽管安卡可能阳性，但将近60%的患者安卡试验阴性。如果安卡试验阳性，则提示有更高的肾脏病变、肺泡出血、多发性单神经炎和紫癜的发病率。多数研究表明嗜酸性异细胞组织启用脱颗粒释放的阳离子蛋白和主要碱基蛋白具有细胞毒性破坏血管内皮细胞从而引起全身性的血管炎，由于抗原刺激产生的抗体以及免疫复合物的形成病发坏死性的血管炎，活化替细胞产生的各种细胞因子引起巨噬细胞的活化，形成肉芽肿。
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