肝豆状核变性，它是一种常染色体隐性遗传病，它的发病率并不高，但是该病的临床表现却又是复杂多样的。所以说，该病的鉴别诊断首先是需要与其他病因所引起的肝病相鉴别，比如说各种急慢性肝炎、肝硬化所导致的疾病。比如甲、乙、丙、丁、戊5型肝炎以及由慢性乙肝、慢性丙肝所引起的肝硬化。还有就是其他病因所引起的肝炎或肝硬化，如自身免疫性肝炎，酒精性肝炎，非酒精性脂肪性肝炎等等。同时，对于神经系统的表现，也需要与一些神经系统的疾病相鉴别，比如说舞蹈病、扭转痉挛、帕金森病、精神病等等。