肝豆状核变性的治疗，主要是驱铜的治疗。目前青霉胺是治疗肝豆状核变性的一线药物。但是该药具有维生素b6的拮抗作用，所以说在应用该药的同时，需要同时给予维生素b6来治疗。还有一种药物为曲恩汀。曲恩汀是一种新型的多肽类金属螯合剂，是治疗不能够耐受青霉氨或对青霉胺耐药患者的最佳选择。也可以作为以神经系统症状为主要表现患者的首选药物，适用于各期的患者。再就是锌制剂，锌制剂既可用于无症状患者或者经螯合剂驱铜治疗后，病情得到最大限度改善的患者。对于终末期的患者或者说上述治疗均不能够改善症状的患者可以选择肝移植治疗。