先天性胆总管囊肿又称胆总管扩张症，是以胆总管囊肿或梭状扩张，伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道畸形，是最常见的一种先天性异常，也为先天性肝胆系统囊肿中最多见的一种疾病，可同时存在其他病变。
本病如果不及时治疗，可导致胆汁淤积、肝损害等。临床上建议尽早切除囊肿运行肝总管空肠吻合术，并要求完全切除囊肿。对于囊肿巨大、局部粘连较重或穿孔等情况，可先行囊肿外引流术，等3~6个月以后再行二期囊肿切除及胆道重建手术。
本病经积极治疗，大多预后良好，复发的概率很低。