硬化性胆管炎的超声表现，见Glisson鞘内结构回声增高，病变胆管的管壁明显增厚，大于2mm，甚至有报道可达11mm，回声明显增强，管腔内径狭窄甚至闭塞，声像图呈僵硬的强回声带。
胆管周围炎症导致的纤维化使得胆管扩张通常不明显，肝内小胆管受累者可见多数“等号”状高回声线，病变累及胆囊者，也可发生胆囊壁增厚，胆囊收缩功能减弱，狭窄近端胆管扩张，但程度较轻。
硬化性胆管炎的患者，在临床上需要与以下三种疾病相鉴别，它们是胆囊癌、化脓性胆管炎、贲门部转移淋巴结。