肝内胆管癌患者晚期可出现黄疸。为逐渐加重的持续性黄疸，伴瘙痒和体重减轻。大便灰白，呈白陶土色。尿色深黄如浓茶。
中下段胆管癌患者可触及肿大胆囊，但Murphys征可能阴性。肝门部胆管癌胆囊一般不肿大。肝功能失代偿可出现腹水，或双下肢水肿。肿瘤侵犯或压迫门静脉造成门静脉高压。晚期患者可并发肝肾综合征。
少数无黄疸患者表现为上腹部疼痛，有时伴发热、腹部包块。其它症状有食欲不振、恶心、呕吐、乏力、消瘦。癌肿破溃可导致上消化道出血，出现黑便，大便潜血阳性，贫血。