原发性胆汁性肝硬化是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病。该病的病因至今未明，但就目前的研究结果来看，考虑此病与遗传因素和免疫因素有关。
原发性胆汁性肝硬化多发于女性，而且家族聚集性是比较明显的，患者的一级亲属，兄弟姐妹等患病率均较常人增高，这一点提示该病与遗传因素有关。其次，原发性胆汁性肝硬化患者的血清抗线粒体抗体是阳性的，还有一些其他的自身抗体，如抗核抗体、抗平滑肌抗体、甲状腺抗体，组蛋白抗体等也都是阳性的，这些均提示该病与免疫异常是有关的。好了今天就给大家讲到这里谢谢大家。