胆总管囊肿的患者，由于囊肿的大小位置不一，所产生的临床症状也不尽相同。
小的囊肿可无症状，较大的胆总管囊肿可出现腹痛、黄疸及腹部包块，具体表现为腹痛，多局限在上腹、右上腹部或脐周围。疼痛性质以绞痛为多，也可表现为持续性或间歇性的钝痛、胀痛或牵拉痛。
高脂肪或多量饮食常可诱发腹痛，有的腹痛突然加重并伴有腹膜刺激症状，常见胆总管穿孔、继发胆汁性腹膜炎，多于右上腹部或腹部右侧有一囊性感光滑包块，上界多为肝边缘所覆盖，大小不一，偶见超过脐下接近盆腔的巨大腹部包块病例，可有轻重不一的触痛。间歇性黄疸为其特点，多数病例均存在此症状。