胆总管扩张症可为先天性和后天性的因素所造成，先天性的胆总管扩张多是由于胚胎时期的发育异常，导致出生时出现胆管结构异常。
后天性的胆总管扩张的病因主要包括胆总管结石、胆管良恶性肿瘤、胰头癌、十二指肠壶腹周围癌、急慢性胰腺炎、肝门区肿大淋巴结压迫胆总管、胆道蛔虫、急性化脓性胆管炎，先天性胆总管囊状扩张、胆囊切除或胆系手术后代偿性扩张、老年性生理性扩张。
胆总管扩张症的治疗以预防和治疗胆管炎为主要方法，长期应用广谱抗生素，但治疗效果一般并不满意。由于病变较广泛，所以，外科治疗也时常不能成功，如病变限于一叶者可行肝叶切除。