先天性胆总管囊肿的患者由于胆汁排泄受阻，导致脂溶性维生素K吸收不足，可引起特异的凝血过程异常。
严重缺管道时，常可表现为自发性的出血，如全身瘀血斑、血肿、胃肠道出血、鼻出血以及关节、肌肉、颅内出血。部分患者有经常腹痛，血中胰淀粉酶增高等胰腺炎的症状。
因此，对于此病一旦作出诊断，即应采取手术治疗。手术不外乎引流和切除术，憩室型与十二指肠内胆总管膨出型原则上应尽量采用切除术。只有普通型因囊肿太大，切除有困难，有可能损伤周围重要组织，或在急性感染阶段，只有采取引流术。