婴幼儿胆管扩张的腹部体征较多见，腹痛不是很明显，且大多合并胰胆管合流异常和胆管下端狭窄。成人的胆管扩张以合并胆管炎、肝胆管结石及癌变的发生率较高。其发病原因学说各异。
目前临床主要将胆总管囊肿分为以下几个类型：
Ⅰ型：胆总管囊状扩张，最常见，占90%以上，80%为女性。
Ⅱ型：胆总管憩室型，多起自胆总管的侧壁。
Ⅲ型：胆总管末端膨出，较少见。
Ⅳ-A型：肝内外胆管囊状扩张，为临床第二常见类型。
Ⅳ-B型：肝外胆管多发囊肿。
Ⅴ型：肝内胆管多发囊状扩张，Caroli病。