先天性胆总管囊肿穿孔的好发部位是在胆囊管、胆总管交界处周围，囊肿穿孔的患者会出现急性的右上腹剧烈疼痛，可合并急性腹膜炎的表现，病情可在短期内恶化，造成头晕、恶心、呕吐、寒战、发热等症状，甚至会出现休克，严重者危及生命。胆总管囊肿的患者如不手术治疗，多因反复感染、胆汁性肝硬化、胆总管穿孔而死亡。手术的方式包括：
1、囊肿切除，肝总管空肠Roux-Y型吻合，并加以防逆流瓣膜成形术。
2、囊肿切除，空肠间置代胆道，加防逆流巨形瓣手术。
3、十二指肠吻合术。
4、本病经及时、有效治疗，可改善预后。