先天性胆管囊状扩张症的B超表现：在肝内外胆管某一处局限性扩大的无回声区，多成圆形或梭形，可单发，也可多发。先天性胆囊管扩张症根据发病位置不同，彩超表现也有所差异。
其中，肝外胆管囊状扩张症的彩超表现为：1.胆总管局限性无回声。2.壁薄，后方回声增强。3.与近端肝管相连。4.肝内胆管正常或轻度扩张。5.胆囊受推前移。6.囊肿内可有结石。
肝内胆管囊状扩张症的彩超表现为：1.囊肿沿着左右肝管分布，并与肝管想通。2.肝内出现多个圆形或梭形的液性暗区，也可表现为阶段性或均匀性的扩张。3.囊壁边界清晰的高回声线，有时合并肝外胆管囊状扩张。