原发性胆汁性肝硬化最突出的生化异常为血清碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转酞酶升高,而谷丙转氨酶和谷草转氨酶通常为正常或者轻到中度升高。
血清胆红素水平在该病早期正常,随着疾病的进展,胆红素水平可逐步升高,同时,血清胆汁酸水平胆固醇,甘油三酯水平也通常是升高的。
血清凝血酶原时间延长提示维生素k缺乏或者已经进展至疾病晚期。90%到95%的病例血清抗线粒体抗体是阳性的,为该病最突出的免疫学指标异常也是最重要的诊断手段。其中m2亚型与该病最为相关,诊断原发性胆汁性肝硬化的特异性最高。同时,20%到50%的患者抗核抗体和抗平滑肌抗体阳性。此外,还有一些其他的自身抗体也是阳性的,比如,抗着丝点抗体、类风湿因子,抗甲状腺抗体等。
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