目前，先天性胆管扩张的治疗主要还是以手术为主，因为先天性胆管扩张是由于发育畸形引起的，药物并不能改变身体结构，只有通过手术才能达到根治的目的，药物治疗，在先天性胆管扩张症患者的治疗过程中，主要起到一个辅助手术和处理并发症的作用。
比如，大部分患者会出现腹痛、包块、黄疸等症状，由于胆管的梗阻，患者可合并胆道系统的炎症，根据肝损害，药物治疗通常根据相应的症状选择止痛、退黄、保肝、预防感染等处理，常见的药物有洛索洛芬钠、茵栀黄、甘草酸二胺等。