有些肝外胆管结石比较小，不会引起完全性的胆道梗阻，或者不需要经过治疗，胆结石也可自行排出，这部分患者可以没有临床症状。
对于大部分肝外胆管结石的患者，如果不治疗可能会出现相应的临床症状，主要表现为腹痛、寒战、高热和黄疸。腹痛多发生在右上腹或剑突下，一般呈绞痛，可向右肩、背放射，伴恶心、呕吐。
三分之二的患者会出现寒战高热的症状，在此之后一到二日会逐渐出现黄疸。重症患者可出现神志改变或休克，这通常是急性梗阻性或重症胆管炎的表现，可危及生命。