先天性胆总管囊肿和胆道闭锁的区别在于两者的治疗方式，临床症状和并发症以及患病人群。
患有先天性胆总管囊肿的人群主要为婴儿和成人，患有胆道闭锁的人群只可能为婴儿，一般为病毒感染所导致。先天性胆总管囊肿的临床表现为右上腹疼痛、腹部包块和黄疸，并发症为反复发热。
胆道闭锁的临床症状为持续性加重的黄疸，并发症为排出白陶土色大便和黄褐色尿等。手术治疗是唯一可以治疗先天性胆总管囊肿的方法，胆道闭锁则可选用肝门空肠吻合手术配合药物进行治疗。