胆总管囊肿是需要手术切除的。
对于成年人，胆总管囊肿存在恶化癌变的可能性，应该尽早切除。对于婴幼儿，没有临床症状的胆总管囊肿可以暂不切除，存在临床症状的则应该尽早手术。
除了外科治疗外，本病的急性炎症患者需要抗感染治疗，紧急情况下可以先进行胆汁引流，待情况稳定后再进行手术。胆总管囊肿一般是先天性疾病，因此基本见于婴幼儿，比较典型的临床表现包括腹痛，可以触及的腹部包块，以及黄疸。而成人患者则经常没有症状，仅有少数会出现腹痛和发热。