先天性胆总管囊肿的临床治疗方针是手术尽可能切除囊肿，实施胆胰分流、胆肠引流。
先天性胆总管囊肿的患者，在治疗期间要注意环境，保持环境安静、舒适，减少对患者的不良刺激和心理压力。休息与运动，鼓励患者适当运动，劳逸结合。心理和护理鼓励患者树立信心，以平和的心态应对疾病，自觉地配合治疗。
饮食方面要纠正不良饮食习惯，建议低脂、高热量、易消化饮食、少食多餐。对于合并感染的患者，及时采用抗感染治疗，并卧床休息。如有其它脏器的损害或并发症，要对症处理。