小儿先天性胆管扩张症为临床上常见的一种先天性胆道畸形，其病变主要是指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张，有时可伴有肝内胆管扩张的先天性畸形。
对于先天性胆管扩张症的治疗，鉴于其频繁的症状发作，另外，在病程中有可能出现胆道穿孔、胆道癌变等严重并发症，原则上诊断明确后应及时进行手术治疗。
在针对具体的病人选择手术时机时，由于病理、临床类型的不同、是否处于急性发作期、是否合并肝功不良、是否合并高胰淀粉酶血症等情况，手术时机的选择还要根据临床症状和辅助检查结果而定。