先天性胆总管囊肿通常是不会有一生不发作的。
因为这种疾病是由于先天性发育异常导致，多半患者会出现胆道壁薄弱以及胆总管远端梗阻的现象，所以通常患者在儿童时期就会发作。
患者前期表现可能会出现恶心、呕吐的症状。随着疾病的加重，会出现较为明显的黄疸，应积极采取手术治疗。
因为这种疾病很容易发生癌变，所以通常不会有不发作的情况。部分患者也会出现并发症，所以患者应在疾病的发现时期积极治疗。如果不积极治疗，很可能会出现其他严重后果。