胆管结石分为肝内胆管结石和肝外胆管结石，治疗要根据结石的大小及合并的症状，通常无症状的结石可不采取治疗，仅定期复查即可，部分结石较小，症状较轻的患者可采取药物排石。
目前临床上治疗主要是依靠外科手术，治疗时需要注意去除病灶、取净结石、矫正胆管狭窄、通畅胆汁引流、防止结石复发，根据肝内胆管结石的分布、数量和胆管的狭窄情况、肝脏的病理改变、肝功能情况，制定个体化的治疗方案。
可以选择的手术方式包括，胆管切开取石、肝部分切除、肝门部胆管狭窄修复重建手术，以及肝脏移植手术。