先天性的肌性斜颈的病因到现在也没有研究清楚，有很多学者提出各种理论，目前被学术界广泛认可的几种原因有：
在分娩过程当中，特别是顺产的婴儿，发生难产或者是助产士在拉出婴儿的时候，操作过于暴力，导致一侧胸锁乳突肌肌肉出血。如果肌肉损伤较严重，发生了肌纤维的撕裂，肌肉细胞是无法再生，只能够瘢痕愈合。
并且随着年龄的增长，瘢痕会越来越严重，引起肌肉纤维化，导致两侧的胸锁乳突肌的肌肉力量不平衡，颈部向一侧偏斜，形成肌性斜颈。