Alagille综合征是一种遗传性的疾病,是患儿在婴儿期的一种慢性胆汁淤积性肝病的最重要的原因之一,早期诊断特别困难很容易误诊为胆道闭锁,可以通过肝穿刺做病理检查以及脊柱射片等方法进行鉴别诊断。
该综合征是一种先天性的肝内胆管发育不良症,涉及的脏器包括有心脏、骨骼、眼睛以及肝脏。
主要的表现是肝脏出现了明显的肿大,特别在显微镜下的时候能够看到很多的门管区里面没有胆管,男孩和女孩都可以发病,在出生后三个月之内孩子就可以出现轻度的黄疸,患儿家长要注意密切观察。
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