Alagille综合征是主要以慢性胆汁淤积为特征得遗传性疾病,涉及的脏器包括肝脏、心脏、骨骼、眼睛和颜面等,多见于儿童。因为胆汁淤积,所以很多刚出生或者三五个月的孩子出现黄疸不退检查出来,诊断主要是通过肝活检明确,典型症状是:
1.肝内胆管发育不全。
2.周围肺动脉狭窄。
3.典型的面部特征。
4.脊柱前弓分裂。
5.直系亲属中有一人以上患Alagille综合征。
这个病主要是无特殊治疗方法,早期死亡率不高,但是需要终生随访并且用药物排泄,缓解胆汁淤积引起的相关症状。随着肝功能损害增大,出现肝功能衰竭的话只能进行肝移植,死亡率就比较高。
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