先天性胆管囊状扩张是指先天性胆管扩张症，又称胆总管囊肿，是胆总管呈囊状或梭状扩张，部分可伴有肝内胆管扩张的最常见的一种先天性胆道畸形。主要是因为各种因素导致的胚胎发育异常所致，临床上以腹痛、腹部肿块和黄疸为最常见的表现。
一般出生后症状较重的患儿，需要及时做手术，因此伴有结石的概率极低。但是有一部分先天性胆管扩张的患者，由于症状相对较轻，出生后不需要进行手术治疗。但由于胆道畸形存在，后天发育过程中容易引起胆汁排出不畅甚至淤积，就比较容易产生结石，这种情况就需要根据实际病情对症治疗。