先天性胆管囊状扩张的患者，在日常生活中要注意加强营养，清淡饮食，以低脂、高维生素、富含膳食纤维的饮食为主，要少量多餐，避免暴饮暴食。
平时应该少吃含草酸类较高的食物，如核桃、菠菜、韭菜等。也要少吃脂肪含量较高的食物，以植物油代替动物油做饭。限制甜食，减少糖分的摄入。少吃含胆固醇较高的食物，如蟹黄和蛋黄等。
患者应该多喝水，建议每日保持饮水量在2500到3000ml左右，在发热期注意增加水分的补充，日常生活中注意观察患者尿变的颜色，及时做出对症治疗。