本病临床极为罕见，属于一种自身免疫性疾病。主要侵犯小动脉、小静脉及毛细血管，偶尔侵犯大静脉。起初以肉芽肿型为主，进而逐渐进展成弥漫性坏死性肉芽肿。
临床主要表现为鼻部和肺部的病变，严重的患者出现肾功能衰竭。如果出现以上的的症状和体征怀疑是本病，必须到正规医院去治疗检查。
主要的用药：
第一，为糖皮质激素，包括泼尼松和地塞米松。
第二，免疫抑制剂，包括环磷酰胺、甲氨蝶呤等。
第三，丙种球蛋白等。
第四，血浆置换。
第五，如果出现肾功能衰竭，需要透析治疗。