先天性胆总管囊肿是以胆总管囊肿或梭状扩张，伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道畸形，是最常见的一种先天性异常，也为先天性肝胆系统囊肿中最多见的一种疾病，可同时存在其它病变。
本病的发病机制尚不明确，临床研究表明可能与先天性的胆胰管合流异常有关。本病的主要治疗方案是手术，手术的方式包括囊肿切除加肝总管空肠Roux-Y型吻合，有时加一些防逆流手术抗逆。大多数患者经过及时有效的治疗后，病情可以得到改善，但是部分患者仍然有术后复发的可能。