胆总管囊肿有可能癌变，而且还有可能会引起胰腺的癌变。主要原因考虑有可能胆总管囊肿会伴有胆胰合流异常，造成胰液胆管反流引起胆管黏膜损伤，或者胆汁进入胰腺里引起胰腺组织的损伤。长期慢性刺激最终引起胆管癌或者胰腺癌的发生风险增加。
因此，胆总管囊肿的治疗需积极早期手术，手术的目的既可以切除病变胆管，又可以减轻症状，并且预防一些并发症的发生。
手术的方法取决于具体胆总管囊肿的类型及分布范围，手术需切除病变胆管并吻合胆管，以恢复胆管的连续性。