蕈状样肉芽肿是皮肤肿瘤性疾病的一种，其病因及发病机制尚未阐明，研究发现遗传、环境、免疫因素等参与该病的发生。
1.遗传因素：逐步累积的遗传异常导致淋巴细胞出现克隆增殖，恶性转化，最后形成淋巴瘤。目前已发现多种遗传因素参与本病的发生，肿瘤细胞中某些基因启动的高甲基化，导致的基因表达障碍，也参与本病的发生。
2.环境因素：持续的抗原刺激参与多种恶性淋巴瘤的发生，另外有研究表明某些化学致癌剂，如石油产品的职业暴露与本病的发生相关。
3.免疫因素：大多数蕈样肉芽肿病例的肿瘤细胞，起源于记忆性辅助T淋巴细胞，蕈状肉芽肿细胞通过与真皮血管内皮细胞相互作用，归巢至皮肤。