孙婧茹 医师 北京大学第一医院
三级甲等 皮肤性病科
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蕈样肉芽肿病的症状
发布时间: 2019-04-27 音频时长: 02分19秒
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蕈样肉芽肿病临床上主要表现为三期皮损:即斑片期、斑块期和肿瘤期。蕈样肉芽肿临床进展十分缓慢,往往历经数年甚至数十年。早期表现为非特异性的湿疹样或银屑病样皮损。在确诊之前,往往容易被误诊,需要经历多次活检。皮损从开始发生到确诊,平均时间为4到6年。但也有短则数月或长达50年,才确诊的案例。早期班片期的蕈样肉芽肿特征性皮损为大小不等的红斑伴有轻度脱屑,有时出现不同程度的萎缩以及皮肤异色病样改变。皮肤异色病样改变,即皮肤的同一片区域内,同时出现红色、白色、黑色三种颜色;红色代表毛血管扩张,白色代表色素减退或皮肤萎缩,黑色代表色素沉着。早期的皮损好发于臀部及躯干和四肢的非暴露部位,随疾病的进展,皮损发展呈浸润性红棕色的鳞屑性斑块,皮损缓慢增大,形成环状或多环状及典型的马蹄形状。部分病人皮损停留于斑块期,可数年不进展,但部分病人会进展到肿瘤期。肿瘤期同时可出现斑片、斑块及肿瘤多种皮损,肿瘤表面可继发溃疡,还有一小部分病人可进展为红皮病型,即全身皮肤潮红甚至脱屑的表现。该病是否会侵犯其他器官与皮损的类型以及严重程度有关,局限型斑片或斑块的患者极少出现其他器官的受累;而红皮病期或者肿瘤期的患者则比较容易出现其他器官的受累,其中淋巴结的受累最为常见,其他任何器官均可受累,但骨髓极少受累。

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