胆总管结石由于发生在胆管的部位大小不同，所引起的病情轻重程度也不尽相同。胆总管结石最典型的临床表现是上腹的疼痛，可表现为上腹绞痛和对穿性背痛。
寒战、高热和黄疸是胆总管结石最常见的三大临床表现，若胆管下端梗阻完全，而胆囊管通畅，胆囊壁尚未纤维化萎缩，可表现出右上腹有肿大压痛的囊性包块，且肝脏呈对称性弥漫性肿大、压痛，患者也可表现出弛张性的高热。
除此之外，也可表现出肝细胞的损伤和胆汁淤积症状，如皮肤发黄、全身瘙痒等，并在临床上出现一系列中毒性的症状。