小儿韦格纳肉芽肿即肉芽肿性血管炎，是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病，病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉。
其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。
早期诊断、早期治疗，糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗，可使大部分患者维持长期缓解。发病原因，病因不清，推测与自身免疫和对不明抗原的过敏反应有关，一般认为是由吸入性抗原物质导致的免疫损伤。