小儿韦格纳肉芽肿是一种原因不明、累及全身多个系统的坏死性、肉芽肿性血管炎，属于自身免疫性疾病。
本病的发生可急可缓，无法从根本上预防，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏。
韦格纳肉芽肿通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床上主要表现为反复发热、咳嗽、胸痛、胸腔积液、X线显示肺部阴影、长期流清鼻涕或脓涕、可有鼻腔出血、鼻中隔穿孔。
部分病例有肾脏改变，出现蛋白尿，红、白细胞及管型尿，严重者伴有高血压和肾病综合征，导致肾衰竭。未经治疗的韦格纳肉芽肿患儿，预后很差。