肝内胆管结石与胆囊结石的区别，不仅在于出现结石部位的不同，还包括临床表现、发病机制等差异。
由于肝内胆管呈树枝状，因此只有在较大主干出现结石，才会有明显的临床症状。而胆囊的流出道是唯一的，因此一旦出现梗阻就会迅速出现疼痛、黄疸等症状。两者形成的结石在性质上也有差异，胆囊结石的构成以胆固醇为主，而肝内胆管结石的构成特殊、复杂，因此对这两种疾病的治疗方式也存在差异。
此外，胆囊结石容易诱发胆囊炎症与胆囊萎缩，而肝内胆管结石一般没有胆囊并发症，这也是区别之一。