无胆色素尿性黄疸综合征是一种遗传性的疾病，如果要进行预防，要加强婚前检查，胎儿需要进行遗传基因的检测。
无胆色素尿性黄疸综合征的患者，在日常生活当中，一定要注意饮食，可以吃一些清淡的、容易消化的食物，也可以多吃一些新鲜的蔬菜和水果，同时还可以多吃一些有营养的、富含优质蛋白质的食物，比如瘦肉、鸡蛋、牛奶等，可以增强机体的免疫力。
另外，还要注意预防感染。发生气候变化的时候，及时地添加衣物，避免感冒受凉。房间内要保持定期的通风，不要吃不洁的食物；饭后要及时进行漱口，便后要进行肛门的清洗。