硬化性胆管炎指由于胆囊颈部或胆囊管结石嵌顿，和其他良性疾病压迫或炎症波及。引起肝总管或胆总管不同程度梗阻，导致胆管炎、梗阻性黄疸为特征的一系列的症候群。
它的严重程度与疾病发生的早晚、梗阻的程度、肝损害的程度，以及相关并发症有着密切的关系。本病多见于老年人，大多数患者有胆囊结石病史，有反复发作的胆绞痛及黄疸，并发胆管炎的患者可有典型的腹痛、黄疸、高热寒战三联征。多数患者有轻度黄疸和黄疸史，也可无黄疸。
病情较轻的患者，临床症状多轻微，部分症状较重的患者可危及生命。